原发性后十二指肠血管肉瘤一例

极低血压男，19岁，因“下方背部进唯连续性增大外阴2月余”，诊疗以“胸壁肿物”收住住院。住院合格：下方后胸壁可见较小分之一10 cm×6 cm×3 cm肿物，质地较硬，活动连续性差，周遭连续连续性不清。

唯背部CT推测：下方后上胸壁小点软其组织外阴，最主要截面分之一6.4 cm×8.8 cm，肿疣外凸向肺野，内可见斑点椭圆形光亮影，进一步提极低显像结核不平滑更进一步并多发供血腹腔，结核包饶下方第4、5脊椎骨，外延及位处背部竖脊肌及矩形肌，下方第4、5脊椎骨及3、4、5胸椎及附件局部骨板凝骨连续性严重破坏，第4、5胸椎下方椎间下端相比扩大，肿物外系统地椎管内（由此可知1A～C），考虑神经元源连续性恶连续性，原始神经元外胚层（PNET）风险大。全身骨显像推测：全身骨盆未曾相比异常。

由此可知1A～C 后静脉腹腔连续性疾病CT平扫和进一步提极低显像乏善可陈。A.CT平扫示下方后上胸壁小点软其组织外阴，肿疣外凸向肺野，内可见斑点椭圆形光亮影，位处骨板凝骨连续性骨板严重破坏及肌肉累及；B、C.分别为进一步提极低腹腔期及门静脉期。进一步提极低显像结核不平滑更进一步并多发供血腹腔

CT引导下穿刺活检，病变诊断：管有其组织中的疣巨噬细胞分布第一区稀疏不等，疣巨噬细胞突起圆形或较长梭形，突起条索椭圆形分列，外第一区域可见间质玻璃；也变连续性，可见溃疡其组织（由此可知2A）。免疫其组织化学结果：疣巨噬细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）（由此可知2B），而Desmin，S-100，Vimentin，CD31，CD20，CD79α，CD5，CD3，ckp，NSE，CD56，CgA，Syn，CD99均为阴连续性，经兰州大学医学院病变分析室会诊，确诊为（静脉来源不明）腹腔连续性疾病（cTxNxM1Ⅳ期）。经家属知晓提议，除去低剂量禁忌症，给予全身低剂量，极低血压病痛稳定，经上级精神科获准后出新院。3个月后复查CT，结核较前稍稍缩小，周遭骨板未曾相比变化，说明全身低剂量有效。

由此可知2A、B管有病变切片。A.疣巨噬细胞分布第一区稀疏不等，疣巨噬细胞突起圆形或较长梭形，突起条索椭圆形分列，外第一区域可见间质玻璃；也变连续性，可见溃疡其组织（HE×10）；B.免疫其组织化学结果：疣巨噬细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）

讨论

腹腔连续性疾病（angiosaecoma，AS）是一种由腹腔或小肠的内皮巨噬细胞起源于的极低度恶连续性的软其组织。可起因全身各个人体内，分之一60%起因脸部或浅表软其组织，头部和腹部脸部的腹腔连续性疾病最相似，而起因静脉的腹腔连续性疾病颇为罕有，距今报道不超过50例，病状很差，5年无病生存率和5年生存率分别分之一为50%和10%～20%。

AS可起因相同年龄段，60岁以上人群多发，男女数目分之一为2∶1，有分析认为其发病与暴露于化学物质、放射线及慢连续性淋巴水肿、创伤和腹腔扩张等因素有关，而AS中的大分之一有3%为基因诱发，本例极低血压无上述病史，发病年龄较小，不除去为先天连续性因素。如双侧病变母巨噬细胞疣、神经元纤维疣病、渐变连续性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族综合征中的的Klippel-Trenaunay综合征与AS有关。

完全截肢结核是治疗AS的首选方法，但由于该具有侵入连续性并周遭骨盆转移的乏善可陈，完全最终的切除术截肢较难实现，而全身低剂量是治疗转移连续性AS的主要方案，因此该极低血压首选全身低剂量。

起因静脉的腹腔罕有，大分之一占静脉的1%～2%，而腹腔连续性疾病颇为罕有，常需与后静脉其他的相片基本特征进唯辨识：

（1）神经元源连续性，是最相似的后静脉，根据相同起源于的神经元源连续性，CT乏善可陈各具一定基本特征：①神经元母巨噬细胞疣：血栓最主要、最多的；②副神经元节疣：在CT上乏善可陈为通量平滑的软其组织肿物，进一步提极低显像更进一步外更进一步最相比；③节巨噬细胞神经元疣：CT示20%～42%可出新现血栓，多突起典型的斑点椭圆形血栓，平扫后于平滑或不平滑的低至等通量影，且低于肌肉通量；④神经元鞘疣：囊变发生最多最最终，一般沿神经元干西起生长，因此，具有经位处椎间下端向椎管内生长，突起“貌似”椭圆形或“沙漏”椭圆形的基本特征，CT平扫根据所含所含相同而乏善可陈不一，进一步提极低显像更进一步所含相比平滑更进一步，而囊变第一区和出新血等外则更进一步不相比或不更进一步；⑤神经元纤维疣：CT平扫时突起低通量，血栓罕有，由于富含脂质的神经元鞘巨噬细胞、碳水化合物巨噬细胞以及黏液；也变连续性致使，一般CT参数范围20～25HU，密度较小者中的心溃疡囊变也可转变成低通量；进一步提极低显像更进一步的程度重新考虑于神经元鞘巨噬细胞、胶原束和碳水化合物变等所含的数目，胶原束越密集，更进一步越好；⑥PNET是一种起源于于神经元外胚层，由原始未分化成的神经元源连续性小圆形巨噬细胞组成的恶连续性，病变在外科上考虑到上会乏善可陈，起因软其组织者乏善可陈为较小软其组织外阴，突起浸润连续性生长，易骚扰周遭其组织及造成位处凝骨连续性骨板严重破坏转变。

CT上肿物多突起普遍存在通量，内可见囊变、溃疡转变，也可由于出新血而有极低通量第一区；结核内通常无血栓，即使有也常为细小的、针尖；也血栓。进一步提极低显像肿物不平滑更进一步，更进一步方式较具上会，虽为富血供，但乏善可陈为一时期轻至中的度更进一步，并有延时更进一步的倾向。因此静脉富血供不除去PNET的可能，且本例极低血压年龄较小，外科误诊率颇为极低。

（2）孤立连续性纤维连续性，是一种颇为罕有的，来源不明于过度解读CD34的树突椭圆形间叶巨噬细胞，具有向纤维母巨噬细胞、粒状母巨噬细胞、腹腔外皮巨噬细胞及腹腔内皮巨噬细胞分化成的特连续性。结核多为单发外阴，同肌肉相比，更进一步在CT上突起等通量，较小者通量平滑，较小者可有囊变、溃疡、血栓、出新血致通量不均，多突起“地由此可知”；也相比更进一步，进一步提极低显像内或沿线分之一25%出新现相比更进一步的腹腔影。

（3）恶连续性疣，绝大多数属于更进一步连续性疣，CT乏善可陈为普遍存在通量软其组织块影：边缘不整齐，大多突起分叶椭圆形；外阴影内通量不平滑，可见软其组织、黏稠、血栓等其组织所含，罕有碳水化合物、骨盆或牙齿等其组织所含；肿疣与周遭其组织间碳水化合物间隙消失，相比推移撕裂周遭其组织，对周遭大腹腔突起包绕椭圆形态；进一步提极低显像软其组织所含可突起轻至中的度更进一步。起因静脉的腹腔连续性疾病颇为罕有，且由于外科考虑到免疫，较难与后静脉相似辨识。

原始出新：

亦同映霞,郭顺林,魏柯香.原发连续性后静脉腹腔连续性疾病一例[J].临床放射学杂志,2018(04):650-651.